Il siège dans la fosse cérébrale postérieure et se développe au dépend du cervelet, généralement dans sa partie médiane. Très agressif, il induit rapidement des troubles de l’équilibre, puis des compressions des nerfs crâniens, situés plus avant, dans le tronc cérébral (continuation de la moelle épinière dans le cerveau = risques de paralysies des yeux, du visage, de diminution de l’audition…). A un stade ultime, les cellules tumorales peuvent envahir tout le LCR (liquide céphalo-rachidien), baignant l’encéphale et la moelle.
Le traitement intensif débute généralement par une résection chirurgicale, suivie d’une combinaison chimiothérapie / radiothérapie, étalée sur plusieurs mois. La particularité de la radiothérapie réside dans la nécessité de « couvrir » l’ensemble de l’axe cranio-spinal (cerveau + moelle + queue de cheval), avec toutefois une dose d’irradiation supérieure dans la région la plus à risque : le cervelet.
La survie à long terme des formes localisées avoisine 70%.

L’irradiation cranio-spinale est toute récente en France en raison de sa complexité, et de l’utilisation quasi indispensable de la nouvelle technologie du « spot scanning ». Elle permettra certainement de limiter significativement les doses diffusées dans les tissus de voisinage (yeux, oreilles, os du visage, dents, glande thyroïde, organes du thorax, de l’abdomen et du bassin), voire dans la colonne vertébrale elle-même, chez certains d’entre eux.
La surimpression de dose délivrée en fin de traitement, à la seule fosse postérieure est, par contre, plus simple et employée couramment depuis la mise en route des protons en pédiatrie, dans les années 2000.
Calendrier de l’irradiation : séances quotidiennes, étalées sur 6 semaines environ