Rhabdomyosarcomes (RMS) et autres sarcomes mésenchymateux

Rhabdomyosarcomes (RMS) et autres sarcomes mésenchymateux

Les sarcomes mésenchymateux, dont le rhabdomyosarcome, représentent 5 à 10% des tumeurs pédiatriques.

Survenant au niveau des tissus mous (muscles, nerfs, graisse, vaisseaux…), les sarcomes mésenchymateux atteignent toutes les tranches d’âge, de la plus jeune enfance, à l’adolescence. Le rhabdomyosarcome en est le représentant principal, en dessous de 5 ans et à l’adolescence.
Ils surviennent pratiquement en n’importe quel point de l’organisme. Les principaux sites affectés sont la région de la tête et du cou, en particulier orbitaire, ou attenante à la base du crâne (formes dite paraméningées), et celle génito-urinaire (vessie et chez la petite fille : vagin, utérus, chez le petit garçon : prostate, enveloppes du testicule). En dehors du site local, la maladie peut se propager aux ganglions lymphatiques (en particulier, dans le type « alvéolaire ») et aux organes à distance (poumons, os…).
Sans traitement, la maladie peut rapidement progresser et entrainer des signes de compression locale (cécité, rétention urinaire…), puis une dissémination à distance. Le traitement combine le plus souvent une chimiothérapie , à visée locale et générale, et un traitement local (chirurgie et/ou radiothérapie). Il laisse espérer une survie à long terme d’environ 70%, dans les atteintes purement locales.

Place de la protonthérapie

La protonthérapie est particulièrement adaptée aux atteintes « hautes » (base du crâne, orbite, ORL). Les nouvelles technologies (« spot scanning ») permettent d’envisager la prise en charge prochaine des localisations « basses » (abdomen, pelvis).

Calendrier de l’irradiation

Séances quotidiennes, étalées sur 5 à 6 semaines environ.