Il est relativement fréquent (env. 10% des tumeurs), affecte essentiellement l’enfant très jeune (moyenne d’âge : 2 ans) et se comporte souvent de façon agressive, lorsque des marqueurs moléculaires sont présents (amplification de l’oncogène MYCN), sous forme de métastases (os) au diagnostic, ou en cours d’évolution. Radiothérapie et chirurgie ne jouent qu’un rôle d’appoint à un traitement principalement basé sur la chimiothérapie.

Lorsqu’une radiothérapie est indiquée, les doses sont relativement faibles, mais la position de la tumeur au contact d’organes très radiosensibles (reins, foie, colonne vertébrale) justifie l’utilisation de la protonthérapie, au travers de plusieurs publications dosimétriques.

Séances quotidiennes, étalées sur 2 à 3 semaines environ.