Dans ces deux dernières localisations anatomiques, ils sont difficiles à soigner car proches d’organes importants. Ainsi, la chirurgie est souvent incomplète mais elle peut s’associer à une protonthérapie qui permet de délivrer une dose suffisante pour arrêter l’évolution tumorale.
Les chordomes représentent 1 à 4% des tumeurs malignes des os, assimilées aux sarcomes bien qu’ils n’en fassent pas partie. Ils surviennent après 30 ans et le plus souvent autour de 60 ans. Ils touchent la colonne vertébrale et en particulier le sacrum (60%) et la base du crane (25%) ou d’autres endroits de la colonne vertébrale. Ils sont de croissance généralement lente mais ils ont une propension à récidiver après chirurgie.
Les chondrosarcomes et les chordomes de la base du crâne et de la colonne vertébrale, les autres sarcomes ou tumeurs nécessitant des doses élevées de radiothérapie (parfois dites « radiorésistantes ») proches de la colonne vertébrale et donc de la moelle et de la base du crâne constituent donc des indications phares de la protonthérapie. Cet ancrage de la protonthérapie dans ces indications tient à sa supériorité physique par rapport aux techniques d’irradiation conventionnelles en photons.
Le traitement par protonthérapie d’autres types de sarcomes de localisation anatomique complexe peut être discuté.